Neurólogo
Algunos pacientes con síndrome de Hunter sufren compromiso neuronopático debido al daño en los tejidos nerviosos por las acumulaciones de GAG, en las que el dermatán sulfato y el heparán sulfato causan daño en el tejido conectivo y daño en el sistema nervioso central (SNC), respectivamente1 A partir de este daño se pueden manifestar diversos síntomas neuronopáticos, y las evaluaciones regulares son importantes a medida que la enfermedad avanza y los síntomas se vuelven más progresivos, debilitantes y multisistémicos. 2
Cuando tengamos un caso en que el dermatán sulfato y el heparán sulfato se depositen juntos, tendremos [[...] MPS II [[...] con subfenotipo neuronopático.
- Profesora Anna Tylki-Szymańska
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Referencias
- Węgrzyn G et al. Why are behaviors of children suffering from various neuronopathic types of mucopolysaccharidoses different? Med Hypotheses 2010; 75(6): 605–609.
- Muenzer J et al. Multidisciplinary management of Hunter syndrome. Pediatrics 2009; 124(6): e1228–e1239.
